Diferentemente da doença de Peyronie, os pacientes com tortuosidade congênita sempre apresentaram a tortuosidade. O pênis sempre foi torto, diferentemente da doença de Peyronie, onde o pênis adquiriu a tortuosidade.

O pênis sempre se apresenta torto durante as ereções. A tortuosidade não apareceu no transcorrer da vida, após um traumatismo ou fratura durante o coito. Usualmente a tortuosidade não está acompanhada de nódulo ou placa peniana. E também não há o sintoma de dor, muito comum no início da apresentação da doença de Peyronie.

A elasticidade e a complacência de todas as camadas de tecidos do pênis são fundamentais para a função erétil, tumescência e rigidez. Os tecidos devem se expandir em todas dimensões quando o pênis é preenchido por sangue. Eventualmente o tecido da túnica albugínea e fibras septais do corpo cavernoso estão restringidas no seu limite de complacência, e a tumescência dá lugar à rigidez.

No pênis normal, os tecidos são simetricamente elásticos e a ereção é reta. No pênis curvo, há assimetria quando o pênis está em ereção. Em alguns casos a tortuosidade se deve à diminuição da complacência de um lado da túnica albugínea or outright foreshortening of one aspect of the erectile bodies. Curvaturas do pênis pode ser congênitas ou adquiridas. As curvaturas adquiridas são virtualmente quase sempre associadas com traumatismo durante intercurso. Também podem ocorrer após masturbação vigorosa, entretanto estes casos são a exceção.

Uma parte importante da avaliação pré-operatória é a apresentação de fotografias do pênis ereto, tomadas pelo paciente, documentando a curvatura. As fotografias são especialmente úteis na diferenciação entre os pacientes que referem como tendo chordee sem hipospádia e aqueles com curvaturas congênitas do pênis. Em um paciente que tem chordee sem hipospadia, a fotografia revela um pênis ereto proporcional à dimensão do pênis detumescido; enquanto que no paciente curvatura congênita, o pênis ereto é notavelmente grande. Os pacientes também devem ser avaliados no pré-operatório pelo terapeuta sexual. Por causa de sua anomalia congênita, estes pacientes muitas vezes se tornam relativamente reclusos e têm baixa auto-estima.

Para um bom resultado cirúrgico, é importante lidar com os aspectos psicológicos da condição como parte integrante do tratamento. Mesmo em pacientes com anormalidades óbvias do corpo esponjoso, a mobilização de largura geralmente revela que não é o corpo esponjoso que permanece como o fator limitante ventral. Na maioria dos pacientes, o pênis mantém-se curvado por causa da falta de elasticidade do aspecto ventral do corpo cavernoso. Em crianças, depois de mobilização e excisão dos tecidos disgenéticos, o chordee residual geralmente pode ser corrigido através de uma incisão longitudinal, na linha média ventral do corpo cavernoso durante a erecção artificial.

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Tortuosidade Peniana Congenita – Os pacientes que apresentam curvatura congênita peniana usualmente são saudáveis e se apresentam no consultório do urologista entre 18 e 30 anos. A maioria deles percebeu a tortuosidade na puberdade e presumiu ser algo normal. Com o início da vida sexual, percebem que, dependendo do grau, a curvatura pode prejudicar o coito.

Muitas vezes o adolescente tem vergonha de discutir sobre sexualidade com seus pais acaba atrasando o diagnóstico. Os pacientes com curvatura peniana congênita podem apresentar tortuosidade para todos os lados: ventral (a mais comum), lateral e dorsal. Diferentemente da doença de Peyronie, os pacientes com tortuosidade congênita sempre apresentaram a tortuosidade. O pênis sempre foi torto, diferentemente da doença de Peyronie, onde o pênis adquiriu a tortuosidade.

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O pênis sempre se apresenta torto durante as ereções. A tortuosidade não apareceu no transcorrer da vida, após um traumatismo ou fratura durante o coito. Usualmente a tortuosidade não está acompanhada de nódulo ou placa peniana. E também não há o sintoma de dor, muito comum no início da apresentação da doença de Peyronie.

A elasticidade e a complacência de todas as camadas de tecidos do pênis são fundamentais para a função erétil, tumescência e rigidez. Os tecidos devem se expandir em todas dimensões quando o pênis é preenchido por sangue. Eventualmente o tecido da túnica albugínea e fibras septais do corpo cavernoso estão restringidas no seu limite de complacência, e a tumescência dá lugar à rigidez.

No pênis normal, os tecidos são simetricamente elásticos e a ereção é reta. No pênis curvo, há assimetria quando o pênis está em ereção. Em alguns casos a tortuosidade se deve à diminuição da complacência de um lado da túnica albugínea or outright foreshortening of one aspect of the erectile bodies. Curvaturas do pênis pode ser congênitas ou adquiridas. As curvaturas adquiridas são virtualmente quase sempre associadas com traumatismo durante intercurso. Também podem ocorrer após masturbação vigorosa, entretanto estes casos são a exceção.

TIPOS DE CURVATURAS CONGÊNITAS DO PÊNIS

A uretra surge como uma ranhura epitelial na linha média da superfície ventral do pênis em desenvolvimento. À medida que a ranhura se estende, aprofunda, com as extremidades para fundir em um tubo. A fusão começa proximalmente e progride distalmente. Durante o desenvolvimento normal, a fusão do tubo uretral eventualmente atinge a ponta da glande. Proliferando o  mesênquima envolvendo o tubo uretral, que a o separa da pele. Depois se diferencia para formar o corpo esponjoso, fáscia de Buck, fáscia de Dartos, e pele ventral do pênis.

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O desenvolvimento fetal do pênis é regulado pela testosterona, produzida pelos testículos fetais, o qual é convertido por 5 alfa-redutase em di-hidrotestosterona. A dihidrotestosterona age diretamente sobre as células com receptores androgênicos e em todas as camadas da genitália externa masculina. Este processo embriológico explica o desenvolvimento da uretra anterior que é único em machos.

Maturação destes tecidos em estruturas normais depende dos mesmos fatores de crescimento que controlam a formação da uretra. Mesmo que o desenvolvimento uretral progrediu normalmente, o desenvolvimento do tecido mesenquimal no pênis pode ser deficiente ou anormal e resultar em camadas fasciais inelásticas. Em dados não publicados, Galloway e associados (El-Galley et al, 1997) têm mostrado que, pelo menos, em hipospádias, existe uma carência de fatores de crescimento da pele ventral do pénis.

Em 1973, CJ Devine Jr. e Horton propuseram uma classificação das curvaturas congênitas:
No tipo I de curvatura congênita, o meato uretral está na ponta da glande. Nenhuma das camadas envolventes são formadas, e a uretra epitelial é associado com má fusão do corpo esponjoso e de todos os tecidos superficiais na uretra. Cobertura de pele do tubo epitelial está presente.
No tipo II, uma faixa de tecido fibroso teria produzido fáscia Buck e fáscia dartos, encontra-se por baixo e laterais à uretra. A uretra é contida dentro de um fundido com um desenvolvimento normal e corpo esponjoso.
No tipo III, a uretra, o corpo esponjoso, e a fáscia de Buck são normalmente desenvolvidos e ventralmente fundidos. No entanto, existe uma área pequena de tecido não elástico na camada de Dartos do pênis que provoca uma curvatura relativamente acentuada. Desenvolvimento anormal da fáscia de Dartos é freqüentemente associada com curvaturas complexas. Com ampla participação, a Dartos inelástica pode ser suficiente para conter o pênis e esconder o pênis. Daí a alteração na progressão apropriada de virilização durante o desenvolvimento fetal.
No tipo IV, embora a uretra, corpo esponjoso, e camadas fasciais sendo normalmente desenvolvidos, há falta relativa ou elasticidade de um aspecto da túnica albugínea do corpo cavernoso. A experiência tem mostrado que a maioria dos pacientes cuja curvatura é congênita do tipo IV demonstram evidência de uma hipercomplacência da túnica albugínea. Nestes doentes, o pênis flácido e de tamanho normal e não necessariamente impressionantemente grande, enquanto que o pênis ereto é grande. A túnica albugínea do corpo cavernoso é necessário para se expandir através de uma vasta gama, e se há assimetria na conformidade da túnica, a curvatura ocorre. Não é incomum para pacientes com tipo IV curvatura ser percebida antes da puberdade, mas à medida que atravessam a puberdade, o aumento da curvatura é notado.
O Tipo V é também conhecido como a uretra curta congênita. Isto implica que tenha havido a fusão correta de todos os elementos do pênis (ou seja, túnica albugínea, epitélio uretral, corpo esponjoso, fáscia de Buck, fáscia Dartos e pele ventral). No entanto, durante a ereção, a uretra corretamente fundida e o corpo esponjoso não são longos o suficiente para igualar o comprimento das outras camadas de tecido ventral.

Os tipos de curvatura congênitas I, II, e III representam formas de anomalia hipospádica. Este termo significa que, embora o meato não está mal colocado, a curvatura é devida ao desenvolvimento fetal inadequado das estruturas ventrais do pênis. A anomalia tipo IV é caracterizada como a curvatura congênita do pênis. Se um paciente tem resultados de hipercomplacência dos corpos cavernosos e uma curvatura ventral, o paciente é diagnosticado como tendo curvatura ventral congênita do pênis, e se o hipercomplacência provoca uma curvatura lateral, que é referido como curvatura lateral congênita do pênis (para a esquerda ou para a direita). Embora, como mencionado, o tipo de anomalia V é tão raramente encontrado que merece seu próprio diagnóstico, acreditamos que sua correção é melhor discutido juntamente na mesma categoria de chordee sem hipospadia.

Pacientes com chordee sem hipospádia geralmente apresentam curvatura ventral ou curvatura ventral associada com torção (curvatura complexa). Esses jovens não costumam ter uma curvatura maior que o comprimento do pênis esticado médio (13,1 cm) (Schonfeld e Beebe, 1942). Pré-púberes que têm curvatura óbvia com ereção apresentarão no período pós-púbere uma história de curvatura aumentando à medida que passam através da puberdade. Em muitos casos, há anormalidades da pele ventral do pênis. Estes podem consistir tanto de um elemento da pele do prepúcio com capuz ou uma inserção alta da junção penoscrotal.

Uma parte importante da avaliação pré-operatória é a apresentação de fotografias do pênis ereto, tomadas pelo paciente, documentando a curvatura. As fotografias são especialmente úteis na diferenciação entre os pacientes que referem como tendo chordee sem hipospádia e aqueles com curvaturas congênitas do pênis. Em um paciente que tem chordee sem hipospadia, a fotografia revela um pênis ereto proporcional à dimensão do pênis detumescido; enquanto que no paciente curvatura congênita, o pênis ereto é notavelmente grande. Os pacientes também devem ser avaliados no pré-operatório pelo terapia sexual. Por causa de sua anomalia congênita, estes pacientes muitas vezes se tornam relativamente reclusos e têm baixa auto-estima.

Para um bom resultado cirúrgico, é importante lidar com os aspectos psicológicos da condição como parte integrante do tratamento. Mesmo em pacientes com anormalidades óbvias do corpo esponjoso, a mobilização de largura geralmente revela que não é o corpo esponjoso que permanece como o fator limitante ventral. Na maioria dos pacientes, o pênis mantém-se curvado por causa da falta de elasticidade do aspecto ventral do corpo cavernoso. Em crianças, depois de mobilização e excisão dos tecidos disgenéticos, o chordee residual geralmente pode ser corrigido através de uma incisão longitudinal, na linha média ventral do corpo cavernoso durante a erecção artificial.

Pacientes com curvatura congênita do pênis podem apresentar tortuosidades ventral, lateral (que é na maioria das vezes para a esquerda), ou, excepcionalmente, dorsal. Os pacientes geralmente se apresentam como saudáveis jovens com idades entre 18 e 30 anos. Muitos desses pacientes notam a curvatura antes de passar pela puberdade, mas presumem que seja normal. Com a puberdade, no entanto, eles descobrem que a curvatura não é normal. Tornam-se sexualmente ativos e descobrem que a curvatura impede ou prejudica o coito. Eventualmente percebem a curvatura aumentando à medida que passam pela puberdade, e isso, em suas mentes, claramente impediria sexual relação sexual. Alguns pacientes esperam até idade mais adulta para lidar com a anomalia. Muitos adolescentes têm dificuldade para discutir sobre sua genitália com seus pais.

A maioria dos pacientes tem sido circuncidada (realizada postectomia). As drenagens linfática e venosa da pele do pênis ficam melhor estabelecidas com esse procedimento no período pós-operatório.